Í hvorki meira né minna en 197 ár forðuðust íbúar Appalachia fjalllendisins í Kentucky fylki í Bandaríkjunum að mestu samneyti við Fugate fjölskylduna.
Það ber að hafa í huga að um var, og er, að ræða landsvæði byggt fólki sem oftar en hefur verið þekkt fyrir að binda ekki bagga sínum sömu hnútum og samferðamennirnir.
Lífið í einangrun fjallanna var erfitt og samstaða íbúa lífsnauðsyn. Allur sammæltust þó um að Fugate fólkið væri vandað og elskulegt, samskipti voru að mestu leyti góð, en íbúar héldu þó ávallt ákveðinni fjarlægð frá fjölskyldunni.
Fugate fjölskyldan var nefnilega blá. Þau litu út eins og strumpar.
Lygileg tilviljun
Ættfaðirinn Martin Fugate flúði fátækt í Frakklandi og flutti til Bandaríkjanna í kringum 1820. Þar kynntist hann þar hinni rauðhærðu Elizabeth Smith sem lýst var ,,hvítri sem vorblómi.” Tókust með þeim ástir, og bjuggu þau sér heimili í Appalachia fjallgarðinum í Kentucky.
Martin og Elizabeth voru ekki skyld, ekki einu sinni samlandar, og var það tilviljun ein að þau bjuggu bæði yfir sjaldgæfum genagalla sem veldur skorti á rauða í blóðkornum.
Aðeins 0,0035% íbúa heimsins þjást af þessum ákveðna genagalla.
Hjónin eignuðust sjö börn og olli genagallinn þvi að fjögur þeirra fengu þeirra bláleita húð. Svæðið sem fjölskyldan bjó á var mjög afskekkt, vegi var varla að finna og voru lestarteinar ekki lagðir fyrr en komið var fram á 20. öld.
Fjölskyldan var bláfátæk og ómenntuð í einangrun sinni en dró fram lífið á landsins gæðum og örfáum húsdýrum.
Innræktun
Á þessum tíma þótti það eðlilegt að fjallabúar giftust innbyrðis frændum og frænkum, enda makaval með eindæmum takmarkað og ekkert vitað um hætturnar sem því fylgja. Blóðskömm er reyndar enn tengd íbúum Appalachia fjalla og þótt að margar sögur af meintu sifjaspelli íbúa séu ýktar voru hjónabönd ættingja talin eðlileg og sjalfsögð.
Sama mátti reyndar segja um mörg afskekkt landsvæði á árum áður.
En þar sem fæstir kusu að ganga í hjónaband með meðlimum bláu fjölskyldunnar varð innræktunin kannski öllu meiri hjá Fugate fjölskyldunni en öðru fjallafólki.
Fugate fjölskyldan var afar einangruð. Zakarías, sonur Martin og Elizabeth, giftist til að mynda móðursystur sinni. Annar bróðir giftist náfrænku sinni og varð fjölskyldan blárri og blárri með hverri kynslóð.
,,Er frændi sjálfs míns“
,,Fjölskyldumynstrið er svo flókið að ég er frændi sjálfs míns,” sagði Dennis Stacy, áhugamaður um erfðafræði og meðlimur fjölskyldunnar, í blaðaviðtali fyrir nokkrum árum.
Dennis er barnabarn Lunu Fugate sem almennt er talinn ,,bláasti” meðlimur fjölskyldunnar en litarhafti hennar var yfirleitt líkt við slæman marblett. Hún eignaðist samt sem áður 13 heilbrigð börn, sem sum voru blá, og lést Luna í hárri elli.
Genagallanum fylgja oft andlegir og líkamlegir kvillar sem fjölskyldan virðist þó hafa sloppið að langmestu leyti við þar sem flest þeirra lifðu langa ævi án nokkurra sjúkdómseinkenna annarra en að vera blá. Ef sjúkdóm skyldi kalla.
Það var fyrst upp úr 1960 að yngri meðlimir fjölskyldunnar fóru að pirra sig verulega á bláa húðlitnum sem forfeður þeirra höfðu tekið af stóískri ró.
Systkinin sem fengu nóg
Tvö þeirra, systkinin Patrick og Rachel Richie, tóku sig til og héldu á fund læknadeildar Kentucky háskólans snemma á sjöunda áratugnum. Var það í fyrsta skipti sem meðlimir fjölskyldunnar héldu á fund lækna vegna blámans.
En það tók verulega á systkinin og minntist læknir þeirra síðar að þau hefðu snúið sé að veggjum, reynt að hylja andlit sín, og neitað að dvelja á biðstofum, væri þar annað fólk.
Patrick og Rachel samþykktu þó að gangast undir rannsóknir og var þá genagallinn loksins uppgötvaður. Var niðurstaða lækna sú að væru fjölskyldmeðlimir sprautaðir með efninu meþýlen myndi blái liturinn hverfa.
Sem reyndist rétt en þó í örskamma stund því tveimur dögum síðar voru þau orðin blá aftur.
Voru þau þá sett á daglegar töflur með stórum skömmtum af efninu og gekk það eftir. Ekki var bláma að sjá svo lengi sem töflurnar voru teknar.
Fugate fjölskyldan var því orðin bleik en ekki blá og í áratug fæddist ekki eitt einasta blátt barn inn i fjölskylduna.
Dimmblá sem vetrarnótt
Allt þar til Benjamin ,,Benjy” Stacy fæddist árið 1975. Var hann dökkblár, læknum og hjúkrunarfólki til mikils hryllings. Hafði starfsfólk sjúkrahússins enga hugmynd um ættarsöguna og í tvo daga var nýburinn rannsakaður í bak og fyrir.
Það var ekki fyrr en að amma hans kom í heimsókn og spurði lækna hvort þeir hefðu heyrt minnst á bláu Fugate fjölskylduna að það fór að birta til.
Faðir Benjy, Alva Stacy, sagði að réttast væri að hlusta á þá gömlu þar sem amma hans í föðurætt, Luna, hefði víst verið dimmblá eins og vetrarnótt.
Alva mundi hins vegar ekki eftir ömmu sinni sem hafði látist þegar hann var ungabarn. Auk þess hafði lítið verið rætt um hina bláu fortíð ættarinnar eftir að lækning fannst.
Bláminn þrjóskast við
Benjy var því settur á meþýlen og innan nokkurra mánaða hvarf blái liturinn að mestu en þó ekki alveg. Benjy virtist nefnilega hafa erft dimmbláan lit Lunu langömmu sinnar, bláasta einstaklings ættarinnar.
En við sjö ára aldurinn hvarf bláminn og er Benjy síðasta Fugate barnið sem vitað er til að fæðst hafi með genagallann. Í það minnsta í nokkrum mæli.
Benji, og nokkrir ættingjar hans, verða þó einstöku sinnum bláleitir enn þann dag í dag og þá einna helst við miklar hitabreytingar svo og tilfinningasveiflur.
Á slíkum stundum sést að Fugate arfleifðin er þrjósk.
Enda vel nærð af erfiðri lífsbaráttu, einangrun en ekki síst botnlausri þrautseigju bláa fjallafólksins til margra alda.
